24фарм Онкология Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта



Описание:


Лимфома Беркитта (ЛБ) — разновидность рака лимфоидной ткани, произрастающего из В-лимфоцитов. Вид неходжкинской лимфомы.

Важно! В-лимфоциты — активные клетки иммунной системы, которые при активации антигеном продуцируют антитела.

Первичный очаг обычно находится в лимфатическом узле, быстро выходит за его пределы, распространяясь на соседние органы. ЛБ отличается высокой агрессивностью и быстрым метастазированием.

Заболевание диагностируется чаще в возрасте до 7-ми лет. У детей лимфома Беркитта   составляет половину всех лимфом. Мальчики подвержены развитию патологии в 2 - 4 раза больше девочек. Усредненный возраст больных 30 лет.

Лимфома Беркитта имеет особенности распространения. Эндемическим по патологии районом являются юг Африки, Новая Гвинея. На спорадическую форму приходится 20 % случаев, встречается в государствах Западной Европы,
США.

Впервые описано заболевание в конце 50-х годов прошлого века в Уганде доктором Дэнисом Беркиттом. С тех пор данный вид лимфомы носит его имя. В мире науки лимфома Беркитта принята за образную модель любой лимфомы. Опираясь на принципы развития и терапии данного заболевания, разрабатываются методики лечения других видов рака лимфоидной ткани.

Лимфома Беркитта распространена в странах Центральной Африки, Океании, преимущественно у детей в воз

Лимфома Беркитта распространена в странах Центральной Африки, Океании, преимущественно у детей в воз



Причины Лимфомы Беркитта:


Факторы, влияющие на онкогенную мутацию в зрелых В-лимфоцитах:

• иммуносупрессия (позитивный ВИЧ-статус, состояние после трансплантации печени, почек);
• ионизирующее излучение;
• вирус Эпштейн-Барра.

Инфекционная теория на сегодня считается основной в патогенезе развития лимфомы Беркитта. Вирус Эпштейн-Барра способен связываться с рецепторами В-лимфоцитов, активируя у них раковую мутацию. Также вирус стимулирует
дальнейшее деление пораженной клетки.

Другой специфический активатор ЛБ — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Путем каскада сложных иммунологических реакций, ВИЧ способствует быстрой пролиферации мутантных лимфоцитов.

Важно! Существует прямая связь между уровнем социального упадка региона и заболеваемостью там вирус-зависимыми лимфомами.


Симптомы Лимфомы Беркитта:


Выделяют 3 клинических типа ЛБ:

1. Эндемическая.
2. Спорадическая.
3. ВИЧ-ассоциированная.

Существует зависимость между первичным очагом и формой ЛБ:

• эндемическая — лицевой скелет, молочные железы, половые железы, ЦНС;
• спорадическая — все остальные «неэндемические» системы организма;
• ВИЧ-ассоциированная — множественное поражение лимфоузлов, спинной мозг, селезенка.

Клиническая картина может быть представлена симптомами поражения разных органов и систем:

• резкое снижение массы тела;
• длительная лихорадка;
• наличие визуального образования в области шеи, челюсти, носоглотки, глаз;
• интенсивные боли в животе, вплоть до картины перитонита;
• стремительное формирование асцита;
• неясная желтуха;
кишечная непроходимость;
желудочно-кишечное кровотечение;
• хрупкость костей, зубной эмали;
почечная недостаточность;
• нарушение двигательной функции нижних конечностей;
• поражение лицевого нерва.

Важно! Течение ЛБ зачастую тяжелое и стремительное. При отсутствии медицинской помощи гибель наступает в течение нескольких недель — месяцев. Госпитализация больного обычно происходит на терминальной стадии, уже с проявлениями полиорганной недостаточности, формированием огромного опухолевого конгломерата в полости живота.

Внешний вид больного с лимфомой Беркитта

Внешний вид больного с лимфомой Беркитта



Диагностика:


Алгоритм обследования пациента:

1. Сбор жалоб и анамнеза. Обращает на себя внимание яркая клиническая картина, молниеносное развитие отрицательной динамики.
2. Осмотр по системам. Характерное расположение — брюшная полость, орбита глаз, челюсть, шея. Определяется плотное образование в указанных зонах, асцит, вовлечение кольца Вальдеера-Пирогова (в 15 % случаев). При позднем обращении на первый план может выступать картина кахексии, интоксикации.
3. Лабораторный блок. Общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, иммунограмма, обследование на инфекции (ВИЧ, сифилис, вирус
Эпштейн-Барра).
4. Люмбальная пункция.
5. При внутрибрюшной локализации — УЗИ, фиброгастроскопия, колоноскопия.
6. При наличии плеврита, асцитаплевральная пункция, лапароцентез с исследованием полученной жидкости.
7. Биопсию регионарных лимфоузлов.
8. МРТ пораженной зоны.
9. По локализации — консультация профильного специалиста (ЛОР, уролог, невролог, офтальмолог).

Гистологическая картина на лимфоме Беркитта

Гистологическая картина на лимфоме Беркитта


Лечение Лимфомы Беркитта:


Лимфома Беркитта — самая агрессивная форма рака и наряду с тем одна из самаых химиочувствительных.

Полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 80 пациентов из 100. Безотлагательно, сразу после установленного диагноза, в виде экстренной помощи нужно начать лечение цитостатиками. Отсрочить начало терапии можно лишь для проведения хирургического вмешательства при катастрофе в животе (кровотечение, перитонит). Если имеется клиника острой почечной недостаточности, то химиотерапию проводят параллельно с гемодиализом.

Программа химиотерапии состоит из сочетания нескольких цитостатиков плюс препарат моноклональных антител — ритуксимаб. Лечение лимфомы Беркитта у детей проходит короткими курсами, так как у данной категории высок риск отсроченных эффектов в виде бесплодия, нарушения созревания органов.

Наряду с основным лечением проводят иммунотерапию, противовирусную терапию, профилактику нейролейкоза. При вовлечении в онкопроцесс нервной системы используют технику введения цитостатиков в спинномозговой канал путем люмбальной пункции.

Лучевая терапия не оказывает позитивного влияния на выздоровление. Удаление опухоли решает вопрос только улучшения качества жизни. Подчелюстные лимфомы удалять не рекомендуется ввиду их обильного кровоснабжения и высокого риска негативных побочных эффектов от вмешательства.

Прогноз для здоровья относительно благоприятный в случае начала лечения на ранней стадии лимфомы Беркитта. При размерах образования более 10 см, метастазировании в костный мозг и органы ЦНС прогноз неблагоприятный. В таком случае даже на фоне адекватной химиотерапии рецидив наступает на первом году после окончания лечения лимфомы Беркитта.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Мытищи.    Ижевск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Лимфомы Беркитта:


  • Сайт детского здоровья