24фарм Онкология Множественная миелома

Множественная миелома


Описание:


Множественная миелома (или миеломная болезнь, или болезнь Рустицкого-Калера) – является разновидностью опухолевого заболевания, развивающегося вследствие усиленной пролиферации костного мозга плазматическими клетками. Это ведет к синтезу аномального белка – парапротеина, который, попадая в кровоток, разносится к разным органам и тканям. По классификации ВОЗ это заболевание относят к периферическим В–клеточным лимфоидным опухолям.

Ввиду подобного научного определения, многих волнует вопрос: множественная миелома – что это простыми словами? Для начала, нужно понять, что плазматические клетки – это разновидность клеток крови. Они образуются из предшественников, так называемых В – лимфоцитов, в ответ на проникновение в организм какого-либо патологического агента (вируса, бактерии и др.). Образовавшись, плазматическая клетка попадает в кровоток, интенсивно размножается и начинает выделять защитные антитела к конкретному «врагу». Уничтожив его, большинство клеток погибает, лишь некоторые преобразуются в клетки, имеющие память и дающие защиту на долгое время. Однако при множественной миеломе плазматические клетки теряют способность погибать, наоборот, они бесконтрольно размножаются. При этом они синтезируют не защитные антитела, а дефектные иммуноглобулины, называемые парапротеинами. Кровотоком эти протеины разносятся в разные органы и ткани, откладываются в них и вызывают различные нарушения в их функционировании.

Поэтому, хотя сама опухоль относится к гемобластозам (болезням крови) и находится в костном мозге, иммуноглобулины, которые она вырабатывает, поражают самые разные органы.


Причины Множественной миеломы:


До конца не определены. Установлено, что развитие заболевания происходит вследствие мутаций и генетических поломок в плазматических клетках. Предрасполагающими факторами этого процесса считаются:

• наследственная предрасположенность (в 15-20% случаев);
• влияние вредных факторов, вызывающих угнетение иммунитета (ионизирующее облучение, прием цитостатиков, иммуносупрессоров, стрессовые ситуации);
• хронические вирусные инфекции (один из типов герпетической инфекции, 8-й тип;
интоксикация при длительном контакте с токсинами (пары ртути, мышьяка, свинца, асбеста).

Патогенез множественной миеломы

Патогенез множественной миеломы


Симптомы Множественной миеломы:


1. Костные проявления (более 70% случаев):

• проявляются болями, особенно в костях черепа, грудной клетки, тазовых костей;
• самопроизвольные переломы тел позвонков, длинных трубчатых костей (бедро, плечо);
остеопороз и локальные деструкции костей.

2. Симптомы гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция крови):

• сниженный аппетит, тошнота, иногда рвота, склонность к запорам;
• жажда, спутанность сознания;
полиурия (объем выделенной мочи за сутки - свыше 2,5 литров);
• снижение артериального давления, аритмии;
• мышечная слабость.

3. Поражение почек:

• начальные проявления - протеинурия, нарушение концентрационной функции;
нефротический синдром (без выраженных отеков);
• развитие почечной недостаточности.

4. Амилоидоз внутренних органов:

астенический синдром: общая вялость, недомогание, похудение;
• может выявляться: увеличение языка, спонтанные кровоизлияния, нарушения работы сердца, почек, дерматозы, боль в суставах, нарушения пищеварения;
амилоидоз печени и селезенки обычно имеет бессимптомное течение, иногда увеличивается печень и селезенка.

5. Неврологические нарушения:

• слабость в мышцах, парезы / параплегии ног, недержание мочи и кала – при сдавлении спинного мозга;
• боли в грудном, поясничном и крестцовом отделах - при корешковом синдроме;
• нарушение чувствительности (тактильной и болевой), парестезии, чувство онемения – при периферической нейропатии.

6. Гематологические изменения:

анемия (характерна нормохромия, нормоцитоз);
• повышенная кровоточивость (снижение уровня тромбоцитов, нарушение их свойств);
• увеличение СОЭ (около 70% случаев);
• снижение уровня нормальных иммуноглобулинов, выявление моноклонального иммуноглобулина иммунохимическими методами.

7. Рецидивирующие инфекции.


Важно! При постановке диагноза, но отсутствии клиники, следует обследовать кровь, мочу раз в 3 месяца, консультироваться гематологом. При этом химиотерапию лучше не начинать, так как может пройти более 5 лет до появления первых симптомов.

Симптомы множественной миеломы

Симптомы множественной миеломы


Диагностика:


1. Лабораторное обследование:
• общие анализы крови и мочи;
• анализ мочи по Зимницкому;
• биохимия крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, мочевая кислота, ЛДГ, трансаминазы, ЩФ);
• коагулограмма;
• определение патологического иммуноглобулина в крови и моче (с помощью иммуноэлектрофореза).

2. Миелограмма (после аспирации костного мозга) или исследование материала биопсии.

3. Инструментальное обследование:
• рентген черепа, костей туловища и конечностей (выявляет очаги разрушения);
• компьютерная томография;
• УЗИ внутренних органов.

Множественная миелома (гистологические препараты)

Множественная миелома (гистологические препараты)


Лечение Множественной миеломы:


Направлено на замедление прогрессирования заболевания и достижение относительной ремиссии.

Цитостатические методы:

1. Химиотерапия:

чаще всего используют алкилирующие вещества (мелфалан, сарколизин, циклофосфан, препараты нитрозомочевины) в комбинации с глюкокортикоидами (преднизолоном).
Стандартная схема первой линии (схема МР) сочетает препарат мелфалана и преднизолона. Также различают схему СР.
Если миелома быстро прогрессирует или формируется устойчивость к программе MP, используют более широкие комбинации препаратов. Например, схемы М2 и VMCP/VBAP, а при наличии тяжелых хронических заболеваний – программу АВСМ.
В случае эффективности проводится пересадка собственных стволовых клеток, а также введение альфа – интерферона.

2. Лучевая терапия (рекомендована при неэффективности химиотерапии или определенном виде миеломы) – суммарная доза колеблется от 30 до 50 Гр.

3. Симптоматическая терапия включает:

• обезболивание (НПВС, спазмолитики, препараты центрального действия, наркотические анальгетики);
• снижение уровня кальция в крови (используют бифосфанаты, препараты кальцитонина, преднизолона, витамина Д);
• поддержание работы печени и почек (хофитол, фуросемид, ретаболил, аллопуринол);
• коррекцию анемии (препарат рекомбинантного эритропоэтина);
• экстракорпоральная детоксикация (плазмоферез, гемодиализ).

Важно! В лечении гиперкальциемии и почечных нарушений огромную роль играет гидратация (водный режим). Необходимо выделять за сутки не менее 2 литров мочи для предупреждения необратимого повреждения почек.


Прогноз:


К сожалению, высока вероятность рецидива. Если он возникает в течение 6 месяцев после достижения ремиссии, обязательно проводится смена терапии. На фоне лечения продолжительность жизни увеличивается на 2-5 лет, иногда - до 10 лет.

Стоит заметить, что в последние годы стали использоваться новые препараты для лечения, например, бифосфанаты, которые тормозят разрушение костей. Однако множественная миелома все еще остается неизлечимым заболеванием, которое нуждается в дальнейшем изучении и поиске эффективных способов лечения.


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Мытищи.    Ижевск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Множественной миеломы:

  • Препарат Бортезомиб.

    Бортезомиб

    Противоопухолевое средство.

    ЗАО "Биокад" Россия

    0

  • Препарат Мелфалан.

    Мелфалан

    Алкилирующие средства.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Цитостатическое (противоопухолевое) средство.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Интрон® А.

    Интрон® А

    МИБП-цитокин.

    Merck Sharp & Dohme Corp. (Мерк Шарп и Доум Корп.) США

    0

  • Препарат Альтевир.

    Альтевир

    Цитокины и иммуномодуляторы.

    ОАО "Фармстандарт-Лексредства" Россия

    0

  • Препарат Габриглобин-IgG.

    Габриглобин-IgG

    Иммуноглобулины.

    ГБУЗ "Челябинская областная станция переливания крови" Росиия

    0

  • Препарат Борамилан® ФС.

    Борамилан® ФС

    Противоопухолевое средство.

    ООО "Натива" Россия

    0

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Доксорубицин-Ферейн®

    Противоопухолевое средство. Противоопухолевый антибиотик группы антрациклинов.

    ЗАО "Брынцалов-А" Россия

    0

  • Препарат Интрон А.

    Интрон А

    Иммуностимуляторы. Цитокины и иммуномодуляторы. Интерфероны.

    Schering-Plough Corp. (Шеринг-Плау Кор.) США

    0

  • Препарат Ревлимид®.

    Ревлимид®

    Противоопухолевые препараты.

    Celgene International Sarl (Селджен Интернешнл Сарл) Швейцария

    0

  • Препарат Алкеран.

    Алкеран

    Противоопухолевый препарат.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Глаксо Оперейшнс ЮК Лимитед) Великобритания

    0

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Противоопухолевое средство алкилирующего действия.

    ООО "Компания ДЕКО" Россия

    0

  • Препарат Золерикс.

    Золерикс

    Ингибитор костной резорбции - бисфосфонат.

    ЗАО "Биокад" Россия

    0

  • Препарат Миланфор (бортезомиб).

    Миланфор (бортезомиб)

    Противоопухолевое средство, ингибитор протеасом.

    ЗАО "Фарм-Синтез" Россия

    0

  • Препарат Алкеран®.

    Алкеран®

    Противоопухолевое средство, алкилирующее соединение.

    Aspen Pharma Trading Limited (Аспен Фарма Трейдинг Лимитед) Германия

    0

  • Препарат Миланфор.

    Миланфор

    Противоопухолевое средство.

    ЗАО "Фарм-Синтез" Россия

    0


  • Сайт детского здоровья