Главная Онкология Саркома Капоши

Саркома Капоши


Описание:


Саркома Капоши (или множественная геморрагическая саркома) - это разновидность злокачественного заболевания с преимущественным поражением кожных покровов и слизистых.

Опухолевые клетки начинают образовываться из эндотелия сосудов (венозных, лимфатических). Это ведет к их беспорядочному росту и разрастанию веретенообразных клеток.

Для клеток характерна низкая митотическая активность, отсутствие атипии, а при гистологии – наличие признаков воспаления. На развитие заболевания сильно влияет иммунологический статус больного. Все это позволяет заключить, что изначально эта патология имеет черты реактивного процесса.
Подтверждена ведущая роль цитокинов в развитии болезни, особенно онкостатина и интерлейкинов, которые оказывают стимулирующее влияние на рост опухолевых клеток.


Причины возникновения:


Хотя не удалось достоверно определить причины развития этого заболевания, выделяют ряд факторов, которые предшествуют его возникновению. К ним относятся:

• вирусные инфекции (например, герпетическая инфекция, тип 8, именно этот вирус обнаружен в клетках опухоли);
• состояние после трансплантации органов;
• ВИЧ – инфекция и СПИД;
• любые другие иммунодефицитные состояния (болезнь Ходжкина, микоз, лимфосаркома);
• генетическая предрасположенность (жители экваториальной Африки и Средиземноморья заболевают чаще);
• мужской пол (возникает в 8 раз чаще).


Стадии заболевания:


Характерны для классического варианта заболевания. Различают 3 стадии:

1. Пятнистая - образование пятен на коже, форма – неправильная, размер – от 1 до 5 мм, поверхность – гладкая, красно – бурого или синюшного цвета. По мере роста образование плотнеет, появляются расширенные сосуды – телеангиэктазии. Кожа отекает, синеет. При надавливании определяется болезненность.

2. Папулезная – появляются узелки (папулы), возвышающиеся над кожей, форма – округлая, сферическая, размер – до 1 см, поверхность – гладкая/шероховатая, багрового или фиолетового цвета. При пальпации плотные на ощупь. Чаще элементы не сливаются, а сливаясь, образуют бляшки.

3. Опухолевая – из папул образуются крупные узлы – в диаметре до 5 см. Они более мягкие, склонны к слиянию и изъязвлению. Окраска – разнообразные оттенки красного и синего цветов.

Формы саркомы Капоши:

острая форма – очень быстрое развитие процесса с летальным исходом в течение 2 лет;

подострая форма – более размеренное развитие, без терапии больные проживают около 3 лет;

хроническая форма – медленное развитие, более 10 лет.


Симптомы:


Все симптомы можно разделить на несколько групп:

1) Поражение кожи – пятна, папулы, узлы от 1 до 5 см, склонные к слиянию и образованию язв. Окраска от ярко-красного до багрово – синего, при надавливании не исчезает. Элементы единичные или множественные, плоские или немного возвышающиеся, гладкие или шероховатые, на ранних стадиях болезненны. Сопровождаются отечностью окружающих тканей.

2) Поражение слизистых оболочек (чаще в виде язвочек), лимфоузлов (их увеличение и болезненность, развитие лимфостаза) и внутренних органов (боли, кровотечения, развитие органной недостаточности).

3) Интоксикационный синдром (общее недомогание, вялость, боль в мышцах, снижение аппетита).

Поражения при саркоме Капоши

Поражения при саркоме Капоши


Саркома Капоши при ВИЧ:


Характеризуется эпидемическим вариантом заболевания. При этом элементы сыпи имеют нетипичную локализацию: кончик носа, слизистая неба, кожа за ушами, на руках, половых органах. Сыпь яркая, на разных стадиях развития (от пятен до крупных узлов), безболезненная, склонна к изъязвлению.

Часто является первым симптомом ВИЧ - инфекции у лиц моложе 40 лет. При острой форме происходит быстрое поражение лимфатических узлов с развитием лимфостаза и отечности.

Характерно стремительное вовлечение внутренних органов. Органы пищеварения - в 40 % случаев, появляются боли и симптомы кровотечения. Дыхательная система – в 20 - 50%, проявляется кашлем, одышкой, появлением крови в мокроте, выпотом в плевральные синусы.

Является неблагоприятным фактором в прогрессировании ВИЧ – инфекции. Лишь получение адекватной антиретровирусной терапии способно замедлить присоединение вторичных инфекций, а также остановить прогрессирование саркомы.

Эндемический тип встречается среди лиц африканского происхождения. Не характерно поражение кожи, преимущественно затрагиваются внутренние органы. Болеют дети до года, заканчивается процесс неблагоприятно через пару месяцев от начала болезни.

Иммуносупрессивный (или ятрогенный тип) – обусловлен приемом препаратов, подавляющих иммунную систему. При сильном снижении иммунного ответа возможно быстрое прогрессирование саркомы, присоединение вторичной инфекции. В редких случаях после отмены приема медикаментов происходит самопроизвольное излечение.


Диагностика:


1. Объективный осмотр врача с акцентом на кожу, слизистые оболочки, лимфатическую систему.
2. Гистология биоптата ткани, пораженной опухолью.
3. Иммунологическое обследование (иммунограмма, определение ДНК и РНК вирусов герпеса, ВИЧ).
4. УЗИ внутренних органов.
5. КТ или МРТ.
6. Рентген ОГК, бронхоскопия.
7. ФЭГДС, колоноскопия.


Лечение:


Местная терапия – назначается всем больным для уменьшения опухолевого процесса. Включает:

• мазевые аппликации с проспидином наружно;
• криохирургию жидким азотом;
• местные инъекции препаратов (интерферон, винбластин);
• лазерную терапию (для удаления опухолей небольшого размера);
• метод электрокоагуляции (при кровоточивости);
• лечение рентгеновскими лучами (суммарная доза 20-30 Гр)- дает хорошие результаты вследствие высокой чувствительности клеток опухоли к облучению;
• хирургическое удаление – при больших размерах опухоли.

Системная терапия – чаще используют полихимиотерапию. Она включает использование проспидина, доксорубицина и даунорубицина, паклитаксела, а также глюкокортикоидов. Этот способ эффективен для лечения больных без выраженного иммунодефицита ввиду высокой токсичности. В этих случаях около 80% пациентов достигают ремиссии.

Больным с ВИЧ- инфекцией проводят специфичную антиретровирусную терапию (АРТ), лишь в единичных случаях подключают химиотерапию.

Важно! Показаниями к системной терапии считают большое число кожных элементов (более 25), плохой ответ на местную терапию, сильные отеки, выраженный интоксикационный синдром, поражение внутренних органов.

Интерферонотерапия – способна привести к ремиссии за 1,5-2 месяца лечения. Обычно вводят подкожно от 3-6 миллионов в сутки, при положительном результате продолжают введение 3 раза в неделю.

Важно! При отсутствии опухолевых процессов в пораженной ткани и внутренних органах, а также симптоматики в течение месяца, диагностируют полную ремиссию.

Прогноз зависит от формы заболевания и иммунологического статуса. При резком снижении иммунитета положительный эффект на терапию менее 10 %. Но если количество CD – хелперов больше 200 кл/мкл, саркома Капоши регрессирует и в 70-80% случаев исход благоприятный.


Посмотреть профильные лечебные заведения



  • Сайт детского здоровья