24фарм Онкология Саркома Юинга

Саркома Юинга


Описание:


Саркома Юинга (лат. endothelial myeloma) - злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

Саркома Юинга была открыта Джеймсом Юингом (1866-1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики - легкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все - при генерализации процесса.


Симптомы Саркомы Юинга:


• Боль
Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).

По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).

На третьем - четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
• Повышение температуры тела больного
• Наличие опухолевого образования

В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
• Возможны нарушения функций пораженной конечности
• Иногда возникает лихорадка

Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза.

Наиболее частая локализация саркомы Юинга - кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к распространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.


Причины Саркомы Юинга:


Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей - составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10−15 лет.

Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.

Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24, q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли - PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер - NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.

Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».

Факторы риска развития саркомы Юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.


Лечение Саркомы Юинга:


• Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты - винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток.
Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие.
• Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение - химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение - химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50%).


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Мытищи.    Ижевск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Саркомы Юинга:

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Антинеопластические средства. Алкилирующие соединения. Циклофосфамид.

    Arterium (Артериум) Украина

    0

  • Препарат Космеген®.

    Космеген®

    Противоопухолевые антибиотики и родственные препараты.

    Merck Sharp & Dohme Corp. (Мерк Шарп и Доум Корп.) США

    0

  • Препарат Циклофосфан.

    Циклофосфан

    Цитостатическое (противоопухолевое) средство.

    РУП "Белмедпрепараты" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Доксорубицин.

    Доксорубицин

    Противоопухолевые антибиотики и родственные препараты. Антрациклины и родственные соединения.

    Arterium (Артериум) Украина

    0

  • Препарат Акномид Д.

    Акномид Д

    Противоопухолевое средство - антибиотик.

    ООО "Адиком" Россия

    0

  • Препарат Метотрексат.

    Метотрексат

    Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Ифосфамид.

    Ифосфамид

    Противоопухолевое средство, алкилирующее соединение.

    ОАО "Биохимик" Республика Мордовия

    1

  • Препарат Фитозид.

    Фитозид

    Противоопухолевые препараты. Алкалоид.

    Fresenius Kabi Gmbh (Фрезениус Каби) Германия

    0

  • Препарат Метотрексат Лахема.

    Метотрексат Лахема

    Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

    Teva (Тева) Израиль

    0

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Доксорубицин-Ферейн®

    Противоопухолевое средство. Противоопухолевый антибиотик группы антрациклинов.

    ЗАО "Брынцалов-А" Россия

    0

  • Препарат Доксорубицин.

    Доксорубицин

    Противоопухолевое средство. Противоопухолевый антибиотик группы антрациклинов.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Метотрексат.

    Метотрексат

    Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0

  • Препарат Метотрексат.

    Метотрексат

    Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0


  • Сайт детского здоровья