24фарм Онкология Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз


Описание:


Системный мастоцитоз - редкое заболевание, наблюдается преимущественно у взрослых. Кожный мастоцитоз, или пигментная крапивница, встречается значительно чаще, преимущественно у детей.


Симптомы Системного мастоцитоза:


Системный мастоцитоз характеризуется аномальной инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и костного мозга, печени, селезенки, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов. В редких случаях заболевание протекает без поражения кожи. У части больных системный мастоцитоз ассоциируется с развитием гематологической картины другого гемобластоза, чаще хронического миелопролиферативного заболевания (сублейкемический миелоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз), реже – зрелоклеточной лимфопролиферации или миелодиспластического синдрома.

Клинический вариант системного мастоцитоза, протекающий с массивным поражением костного мозга (20% мастоцитов) и появлением аномальных тучных клеток в крови (в типичных случаях 10%), обозначается как тучноклеточный лейкоз. Данный вариант отличается отсутствием кожных поражений и неблагоприятным течением, быстро приводящим к развитию полиорганной недостаточности и смерти больных.

В клинической картине системного мастоцитоза следует выделить 2 группы симптомов. Первые обусловлены инфильтрацией тучными клетками органов и тканей и, соответственно, выражаются в увеличении данных органов и/или нарушении их функции. Вторая группа симптомов связана с функциональной активностью мастоцитов, а именно синтезом и освобождением биологически активных продуктов, среди которых наиболее важное физиологическое значение имеют гепарин и гистамин. Ко второй группе симптомов относятся: 1) нтоксикация (лихорадка, профузные поты, потеря веса); 2) приступы типа приливов, возникающие спонтанно, после инсоляции или в результате провоцирующих медикаментозных воздействий (например, наркоз); 3) кожный зуд; 4) остеопороз или остеофиброз; 5) диаррея и язвенные поражения желудочно-кишечного тракта; 6) геморрагический синдром, являющийся наиболее частым смертельным осложнением.

Клиническое течение мастоцитоза, как правило, длительное, медленно прогрессирующее. Больные в течение многих лет остаются в компенсированном состоянии без лечения. Пигментная крапивница может прогрессировать в системный мастоцитоз. Характер проявлений и течения системного мастоцитоза варьирует от доброкачественных вялотекущих до агрессивных форм, быстро приводящих к фатальному нарушению функции внутренних органов или тяжелому геморрагическому синдрому. Изредка наблюдается трансформация в тучноклеточный лейкоз.


Причины Системного мастоцитоза:


Мастоцитоз – заболевание опухолевой природы. Этиология и патогенез не установлены.


Лечение Системного мастоцитоза:


В качестве симптоматической терапии используются ингибиторы продукции и антагонисты медиаторов, освобождающихся из тучных клеток, а именно: H1 и H2- антигистаминные препараты, стабилизаторы мембран тучных клеток. Применение этих препаратов эффективно лишь у больных с пигментной крапивницей и доброкачественным течением системного мастоцитоза. У больных с агрессивным течением мастоцитоза эффективные методы терапии не разработаны. Имеются отдельные сообщения о положительных результатах применения препаратов альфа-интерферона (3 млн ЕД х 3 раза в неделю подкожно) и циклоспорина А (300 мг/день) в сочетании с малыми дозами метилпреднизолона (5-10 мг/день).

Эффективность лечения определяется по состоянию очагов поражения, доступных визуальному, УЗИ или рентгенологическому контролю. Оценка эффективности лечения включает также мониторинг показателей гемограммы, биохимии крови, в том числе определение сывороточной концентрации маркеров функциональной активности тучных клеток; определение размеров селезенки и печени; оценку состояния костно-суставной системы (денситометрия, МРТ, рентгенография костей 1 раз в 1-2 года).


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Пушкино.    Барнаул.    Казань.    Калининград.    Одинцово.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Батайск.    Каменск-Шахтинский.    Азов.    Екатеринбург.    Киров.    Мурманск.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Волжский.    Челябинск.    Истра.    Мытищи.    Ижевск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Системного мастоцитоза:

  • Препарат Омепразол Сандоз 40 мг.

    Омепразол Сандоз 40 мг

    Противоязвенные средства. Ингибиторы «протонного насоса».

    Sandoz Gmbh (Сандоз Гмбх) Германия

    0

  • Препарат Омепразол-Акри®.

    Омепразол-Акри®

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    ОАО "Химико-фармацевтический комбинат "АКРИХИН" Россия

    6

  • Препарат Иматиниб.

    Иматиниб

    Противоопухолевое средство.

    РПУП "Академфарм" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Средства для лечения состояний, связанных с нарушением кислотности. Противоязвенные средства и средства применяемые при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Ингибиторы протонного насоса.

    ОАО "Борисовский завод медицинских препаратов" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Иммутин.

    Иммутин

    Противоопухолевый препарат. Ингибитор протеинтирозинкиназы.

    АО «Нобел Алматинская Фармацевтическая Фабрика» Республика Казахстан

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    ЗАО "Канонфарма продакшн" Россия

    0

  • Препарат Омепразол капс. 0,02 г №3/10/20/30.

    Омепразол капс. 0,02 г №3/10/20/30

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    ЗАО "Северная Звезда" Россия

    0

  • Препарат Иматиб.

    Иматиб

    Противоопухолевый препарат. Ингибитор протеинтирозинкиназы.

    ЗАО "Фарм-Синтез" Россия

    0

  • Препарат Иматиниб-ТЛ.

    Иматиниб-ТЛ

    Противоопухолевое средство, ингибитор протеинтирозинкиназы.

    ООО "ТЕХНОЛОГИЯ ЛЕКАРСТВ" Россия

    0

  • Препарат Фамосан.

    Фамосан

    Противоязвенные препараты. Блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов.

    PRO.MED.CS Praha a.s. (ПРО.МЕД.ЦС, Прага, a.o.) Чешская Республика

    0

  • Препарат Фамотидин.

    Фамотидин

    Н2 - гистаминовых рецепторов блокатор.

    ОАО "Борисовский завод медицинских препаратов" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Фамотидин-АКОС.

    Фамотидин-АКОС

    Желез желудка секрецию понижающее средство - Н2-гистаминовых рецепторов блокатор.

    ОАО "Синтез" Россия

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Противоязвенные средства. Ингибиторы «протонного насоса».

    ЗАО "ФП "ОБОЛЕНСКОЕ" Россия

    0

  • Препарат Фамотидин.

    Фамотидин

    Противоязвенные препараты. Блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов.

    Hemofarm, A.D. (Хемофарм А.Д.) Сербия

    0

  • Препарат Омез® Инста.

    Омез® Инста

    Желез желудка секрецию понижающее средство — протонового насоса ингибитор.

    Dr. Reddys Laboratories Ltd. (Д-р Реддис Лабораторис Лтд.) Индия

    0

  • Препарат Омепразол.

    Омепразол

    Средства для лечения пептической язвы. Ингибиторы «протонного насоса».

    Arterium (Артериум) Украина

    0

  • Препарат Гастрозол®.

    Гастрозол®

    Средство понижающее секрецию желез желудка - протонового насоса ингибитор.

    ОАО "Фармстандарт-Лексредства" Россия

    0

  • Препарат Зероцид.

    Зероцид

    Ингибитор Н+-К+-АТФ-азы. Противоязвенный препарат.

    Sun Pharmaceutical Industries Ltd. (Сан Фармасьютикал Индастрис) Индия

    0

  • Препарат Фамотидин.

    Фамотидин

    Противоязвенные препараты. Н2-антигистаминные средства.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0


  • Сайт детского здоровья