Отосклероз


Описание:


Отосклероз – это локальное повреждение костной части лабиринта, которое провоцирует неподвижность сустава стремени и, как результат, кондуктивное и нейросенсорное снижение слуха.

Распространенность заболевания – 1 случай на 100 человек, причем абсолютное большинство заболевших – женского пола. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст. Патология характеризуется торпидным началом, сначала повреждается одно ухо, затем процесс затрагивает и второе ухо. Известно, что беременность провоцирует резкое ухудшение в течении заболевания.

Отосклероз - это дегенеративное заболевание с нарушением функций среднего уха

Отосклероз - это дегенеративное заболевание с нарушением функций среднего уха


Причины Отосклероза:


Специалисты говорят о нескольких вариантах этиологии отосклероза. Наиболее популярной теорией является наследственная, согласно которой отосклероз имеет семейный характер наследования. В пользу данной теории говорит факт выявления тех или иных генетических дефектов примерно у половины заболевших.

Обращает на себя внимание и тот факт, что во время беременности течение заболевания явно усугубляется. Это указывает на связь патогенеза с изменениями в эндокринной системе, этиология может затрагивать работу щитовидной и паращитовидных желез.
Рассматривается теория инфекционной этиологии, важную роль в которой играет генетическая предрасположенность. Инфекционное заболевание выступает триггером. К примеру, роль триггера отводят вирусу кори. В других исследованиях определено значение звуковой травмы и кальцинозу.


Патогенез:


В процессе патогенеза отосклероза очаги поражения трансформируются из незрелой в склерозированную зрелую ткань. Подобные зоны не единичны, они располагаются у окна преддверия, реже – в улиточной капсуле, и еще реже – в полукружных канальцах. Если область повреждения затрагивает окно преддверия, то в конечном итоге возникает анкилоз стремени. Из-за нарушения подвижности стремени страдает звукопроводящая система, возникает кондуктивное снижение слуха. Если зона поражения занимает преимущественно лестницу лабиринта, то конечным результатом процесса станет нейросенсорное снижение слуха.


Классификация:


Нарушение процессов восприятия и проведения звуков обуславливает деление отосклероза на 3 типа:

1. Кондуктивный отосклероз. При данной форме заболевания страдает лишь процесс передачи звуков. При кондуктивном процессе наиболее благоприятный прогноз, так как данная патология может быть излечена путем операции. Возможен полный возврат слуха.

2. Смешанный отосклероз. Имеет место тугоухость, причиной которой становится как патология звукопроведения, так и звуковосприятия. Порог как воздушного, так и костного проведения увеличен. Оперативное вмешательство при смешанном отосклерозе может восстановить слух, но лишь до уровня костного проведения.

3. Кохлеарный отосклероз. Для кохлеарного отосклероза характерно выраженное снижение способности воспринимать звуки. Порог костного проведения находится за пределами 40 дБ. Операция при кохлеарной форме отосклероза возможна, но, как правило, даже хирургическое вмешательство не может поднять уровень слуха до достаточного.

Существует также классификация отосклероза по темпу течения:

• медленный
• саккадический
• стремительный


Симптомы Отосклероза:


Начало отосклероза малосимптомное и обычно малозаметное для самого пациента. Несмотря на отсутствие ярких признаков, уже на первой стадии болезни возникают гистологические изменения. Редкие случаи отосклероза характеризуются быстрым течением (не более 10% случаев), при котором сразу развивается нейросенсорная тугоухость. Такая клиническая картина скорее исключение из правил, и в подавляющем большинстве случаев на первых порах болезни отмечается лишь шум в ушах.

Тугоухость. Типичное начало отосклероза – постепенное снижение слуха. Сначала страдает апперцепция низких тонов, особенно плохо пациент слышит мужской голос. Имеет место явление паракузиса: в шумном окружении человек считает, что его слух улучшился. Суть его заключается в том, что при шуме люди просто начинают громче говорить. Еще один паракузис определяется как снижение слуха при единовременном попадании в улиточный аппарат иных звуковых волн, следующим по телу. К примеру, резкое ухудшение слуха при движениях или жевании.
По мере прогрессирования отосклероза нарушается слышимость и высоких звуков. Шепот перестает восприниматься вообще, речь привычного тона слышится с трудом. Тугоухость только прогрессирует, регресса симптоматики не наблюдается никогда. Переутомление, стресс и даже беременность могут выступать неблагоприятными факторами для ускорения течения отосклероза. Интересно, что при отосклерозе никогда не наблюдается тотальная тугоухость, но она может достигать 3-й степени.

Шум в ухе отмечают 4 из 5 пациентов с указанным диагнозом. Характерно отсутствие корреляции между выраженностью тугоухости и шума в ушах. Шум в ухе при отосклерозе близок к «белому шуму». Причиной симптома можно назвать нарушения обмена веществ в улиточном аппарате.

Боль в ухе - один из возможных симптомов на пике развития отосклероза. Типичен распирающий характер ушной боли, с локализацией в зоне сосцевидного отростка. Обычно боль в ухе указывают на скорое ухудшение слуха.

Головокружение не является типичным симптомом отосклероза, но может иметь место как преходящий симптом. Если пациента беспокоит выраженное головокружение, необходимо пересмотреть диагноз в сторону иной этиологии тугоухости.

Неврастенический синдром на фоне отосклероза обусловлен прогрессирующим снижением слуха. Тугоухость приводит к социальной дезадаптации, пациенты избегают общения, постоянно напряжены и обеспокоены сложившейся ситуацией. В дальнейшем присоединяется апатия, вялость, эмоциональная нестабильность, нарушения сна.

Стапедопластика - протезирование стремечка

Стапедопластика - протезирование стремечка


Диагностика:


Заподозрить заболевание можно по первым жалобам – шуму в ушах и снижению слуха, хотя эти симптомы и неспецифичны. В процессе дифференциальной диагностики специалист отсеет такие состояния, как отит, кохлеарный неврит, холеастома, серная пробка, лабиринтит и т.д. Первым делом необходимо исследование слуха (аудиометрия) и отоскопия.

Для отосклероза характерно выявление специфической триады Холмгрена, которая заключается в сочетании таких симптомов: атрофия, сухость кожных покровов наружного уха, дефицит серы, отсутствие покраснения кожи уха при ее раздражении. Микроотоскопия позволяет определить состояние барабанной перепонки – при отосклерозе она, как правило, не изменена. Если выявляется атрофия барабанной перепонки, то можно определить также наличие пятна Шварца – это участок гиперемированной слизистой оболочки.

При проведении аудиометрии врач констатирует снижение звуковосприятия шепотом. Применение с диагностической целью камертона помогает определить, что проводимость звуков через ткани не страдает, в то время как резко снижается проводимость звуков через воздух. Стадия развития отосклероза коррелирует с данными пороговой аудиометрии.

Дополнительно возможно применение акустической импедансометрии. Узи поможет отдифференцировать отосклероз от кохлеарного неврита (при последнем состоянии восприятие ультразвука снижается минимум в 2 раза).


Лечение Отосклероза:


С целью терапии отосклероза необходимо хирургическое вмешательство. Во время операции восстанавливаются механизмы проведения звуковых волн со слуховых косточек ко внутреннему уху. Операция поможет восстановить слух, если данные исследований выявили снижение костной проводимости не ниже 25 дБ, и воздушной – не ниже 50 дБ. Но вмешательство может быть противопоказано и по другому поводу – если заболевание находится в периоде активации.

Хирургическое вмешательство при отосклерозе выполняется в 3 формах:

• устранение анкилоза стремени;
• формирование нового овального окна во внутреннее ухо (фенестрация);
• замена части стремени протезом (стапедопластика).

Мобилизация стремени предполагает устранение костных сращений, которые обездвиживают стремя. Как и фенестрация лабиринта, это вмешательство приносит только временное улучшение слуха. Эффект длится до нескольких лет, после чего тугоухость резко прогрессирует.

Наиболее эффективной операцией при отосклерозе считается стапедопластика. В ходе протезирования может выполняться стапедэктомия. Сначала пластику проводят на ухе, в котором наиболее тяжелый отосклеротический процесс. Если эффект заметен, вмешательство на втором ухе можно выполнить через 6 месяцев. Протез стремени, как правило, изготавливают из собственных тканей пациента – хрящевой или костной, но также возможны искусственные керамические, тефлоновые или титановые протезы.
Операция стапедопластики приносит положительные результаты более, чем у 80% пациентов. Но проведение протезирования не влияет на сам отосклеротический процесс, который, как правило, продолжает прогрессировать. Чтобы замедлить течение патологии, после операции назначается консервативное лечение. Например, применение натрия фторида, препаратов кальция и витамина Д3. Считается, что такая комбинированная терапия задерживает деминерализацию на периферии отосклеротических очагов.

Единственно эффективным лечением отосклероза является операция

Единственно эффективным лечением отосклероза является операция


Куда обратиться:

Медицинские учреждения: Москва.    Санкт-Петербург.    Красногорск.    Ступино.    Щелково.    Отрадное.    Пушкино.    Железнодорожный.    Сергиев Посад.    Владимир.    Мурманск.    Туапсе.    Мытищи.    Троицк.    Одинцово.    Обнинск.    Балашиха.    Выборг.    Нижний Новгород.    Арзамас.    Барнаул.    Архангельск.    Новосибирск.    Ростов-на-Дону.    Таганрог.    Астрахань.    Краснодар.    Ейск.    Батайск.    Новочеркасск.    Каменск-Шахтинский.    Гуково.    Екатеринбург.    Нижний Тагил.    Березники.    Киров.    Пермь.    Самара.    Саратов.    Тюмень.    Ярославль.    Волгоград.    Фролово.    Волжский.    Челябинск.    Миасс.    Южноуральск.    Воронеж.   


Лекарства, препараты, таблетки для лечения Отосклероза:

  • Препарат Трентал®.

    Трентал®

    Антиагреганты.Аденозинергические средства.Ангиопротектор и корректоры микроциркуляции.

    Sanofi-Aventis Private Co.Ltd (Санофи-Авентис Правит. Ко.Лтд) Франция

    0

  • Препарат Пентоксифиллин.

    Пентоксифиллин

    Периферический вазодилататор.

    ОАО "Борисовский завод медицинских препаратов" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Пентоксифиллин-НАН.

    Пентоксифиллин-НАН

    Периферические вазодилататоры.

    РПУП "Академфарм" Республика Беларусь

    0

  • Препарат Трентал®.

    Трентал®

    Вазодилатирующее средство.

    Sanofi-Aventis Private Co.Ltd (Санофи-Авентис Правит. Ко.Лтд) Франция

    0

  • Препарат Трентал® 400.

    Трентал® 400

    Антиагреганты.Аденозинергические средства.Ангиопротектор и корректоры микроциркуляции.

    Sanofi-Aventis Private Co.Ltd (Санофи-Авентис Правит. Ко.Лтд) Франция

    0

  • Препарат Пентоксифиллин тб. п/о 0,1 №60.

    Пентоксифиллин тб. п/о 0,1 №60

    Антиагрегантное средство.

    ЗАО "Фармпроект" Россия

    0

  • Препарат Пентоксифиллин.

    Пентоксифиллин

    Вазодилататоры

    ОАО "Органика" Россия

    0

  • Препарат Пентоксифиллин раствор.

    Пентоксифиллин раствор

    Вазодилататоры

    ОАО "Органика" Россия

    0

  • Препарат Пентоксифиллин.

    Пентоксифиллин

    Антиагреганты.Аденозинергические средства.Ангиопротектор и корректоры микроциркуляции.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

    0


Стоит обратить внимение:



  • Сайт детского здоровья